Наследственные аномалии лейкоцитов

Пельгеровская аномалия (пельгеровский семейный вариант лейкоцитов) (Кост Е. А., 1975) — это изменение крови, наследуемое по доминантному типу, при котором нарушается процесс сегментации ядер нейтрофильных лейкоцитов: форма лейкоцита остается юной, похожей на метамиелоцит, а ядро уже «старое», созревшее. Структура ядер пельгеровских лейкоцитов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеют однодолевое, сегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, что приводит к лабораторным ошибкам и гипердиагностике палочкоядерного сдвига. Ядро пельгеровских лейкоцитов может иметь вид эллипса, окружности, боба или почки, но короче, чем у обычных нейтрофилов. Реже наблюдаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех. Пельгеровские особенности — короткие перемычки и комковатое строение ядра. Встречаются двусегментированные ядра, трехсегментированные ядра почти не наблюдаются. Могут обнаруживаться нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающими по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая, пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам. Некоторые пельгеровские нейтрофилы имеют крупную, обильную зернистость, в других случаях зернистость мелкая, скудная.

В базофилах, эозинофилах, моноцитах и лимфоцитах описанные выше изменения при пельгеровской аномалии встречаются реже и менее выражены.

По способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни пельгеровские нейтрофилы не отличаются от нормальных зрелых нейтрофилов.

Изменения нейтрофилов, сходные с пельгеровской аномалией, могут возникнуть и как вторичное явление (псевдопельгеровская аномалия) при некоторых заболеваниях — острые кишечные инфекции, агранулоцитоз, лейкозы. Такие изменения носят временный, преходящий характер, после выздоровления псевдопельгеровские лейкоциты исчезают.

Для уточнения диагноза пельгеровской аномалии необходимо исследовать кровь родителей пациента, что позволит избежать гипердиагностики сдвига лейкоцитарной формулы влево.

Асегментация ядер гранулоцитов, вариант Штодмейстера (Кассирский И. А., Алексеев Г. И., 1970). В отличие от типично пельгеровских круглоядерных нейтрофилов с грубоглыбчатой, фрагментированной структурой и четкими контурами ядер, ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму. Клетки Штодмейстера — вполне зрелые формы нейтрофильного ряда. Феномен асегментации ядер отмечается также в эозинофилах и базофилах, но отсутствует в моноцитах.

Врожденная гиперсегментация ядер нейтрофилов (Кост Е. А., 1975). В этом случае преобладают нейтрофилы с четырьмя и более сегментами ядер. Морфологическая картина напоминает гиперсегментацию нейтрофилов при метал областных анемиях.

Врожденная гиперсегментация ядер эозинофилов (Кост Е. А., 1975). Отмечается увеличение числа эозинофилов с тремя ядерными сегментами. Иногда выявляется и сегментация ядер моноцитов.