Пробы на ферментопатию эритроцитов

В эритроцитах протекают различные метаболические процессы: гликолиз, пентозофосфатный путь окисления глюкозы, восстановление глутатиона, разрушение перекиси водорода и другие реакции метаболизма. Нарушения этих процессов могут быть связаны с наследственными дефектами синтеза ферментов (энзимопатии). Наиболее распространенная ферментопатия эритроцитов — нарушение синтеза глюкозо-6-фосфатдегидроге-назы (Г-6-ФДГ) — ключевого фермента пентозофосфатного пути окисления глюкозы. Существует обратное соотношение между активностью Г-6-ФДГ и резистентностью эритроцитов, поэтому дефицит Г-6-ФДГ в клетке может приводить к гемолизу эритроцитов (гемолитический криз) при приеме пациентами ряда препаратов, действующих как оксиданты, противомалярийные средства (примахин), ацетилсалициловая кислота, сульфаниламиды, нитрофураны, 5-НОК, ПАСК, фенацитин и др.

Для диагностики дефицита Г-6-ФДГ применяются как количественные методики определения ее активности в эритроцитах, так и качественные пробы, имеющие ориентировочное значение.

Пробы на ферментопатию эритроцитов: